Атрезия пищевода у новорожденных и детей: симптомы, лечение

Атрезия пищевода считается тяжелейшим врождённым пороком, несовместимым с жизнью без экстренного хирургического вмешательства.

При этом дефекте происходит заращение пищевода на расстоянии около 12 см от полости рта. Патология обычно формируется на уровне бифуркации трахеи. При хромосомных аномалиях атрезия пищевода у новорождённых отмечается в 5% случаев. Столкнуться с проблемой и узнать, что такое атрезия пищевода, приходится, согласно статистике, 2-3 малышам и их матерям на 10000 родов. До 30-40% детей с этой патологией рождаются недоношенными и с задержкой развития.

Причины формирования дефекта

Появление атрезии происходит через нарушение формирования пищевода при внутриутробном развитии плода. Трахея и пищевод растут из передней кишки и сначала объединены, их разделение происходит в конце 4 недели внутриутробного развития плода и оканчивается ближе к началу четвёртого месяца беременности. Под влиянием специфических условий в этот промежуток времени, возникает атрезия пищевода.

Факторы, которые чаще всего становятся причинами нарушения:

рентгеновское облучение в первые 12 недель беременности;
приём лекарств, которые запрещены в период вынашивания ребёнка ;
факторы экологии;
влияние химических веществ;
вредные привычки;
первая беременность после 35 лет.

Классификация

Основными формами этого дефекта развития пищевода считаются:

Атрезия пищевода с нижним свищом (85-90% случаев). При такой патологии верхний его участок заканчивается слепо, а нижний – объединён с трахеей.
Изолированная атрезия (8%). Для неё характерно закрытие обеих частей пищевода.
Изолированный свищ пищевода (3-4%). К трахее в одном месте прикрепляется верхний и нижний участок пищевода, и на любом из них может находится свищ. Его диаметр обычно до 4 мм.
Атрезия с верхним свищом (0,5%). Нижняя часть пищевода закрыта, а верхняя – соединена с трахеей.
С двумя свищами (1%). Обе части пищевода объединены в разных местах с трахеей.

Отсутствие пищевода или агенезия диагностируется крайне редко, часто сочетается с другими тяжёлыми пороками. Большая часть новорождённых в такой ситуации умирает.

Описание

Атрезия пищевода является тяжелым пороком развития. При патологии нижний (проксимальный) участок пищевода полностью закрыт, а верхний (дистальный) соединяется с трахеей через свищевой канал. Возникает аномалия во время внутриутробного развития в первые три месяца беременности. Формируется атрезия при клеточной дистрофии. Часто скорость и направление роста трахеи не соответствует этим же параметрам развития пищевода, в результате чего формируется атрезия. Предрасполагающими факторами из анамнеза беременной являются многоводие и угроза выкидыша на ранних сроках.

Частота зафиксированных случаев — 1 из 5000 новорожденных. При несвоевременном обнаружении атрезии пищевода и без оперативного вмешательства наступает смерть. Заболевание часто сопровождается пороками со стороны других органов и систем, таких как сердце, ЖКТ, мочеполовая и опорно-двигательная системы, патологии черепно-лицевой части.

Атрезия пищеводного тракта с нижним трахеопищеводным свищом относится к самым частым патологиям этого типа.

Симптомы

Атрезия пищевода у малышей обнаруживается при первой же попытке кормления: она не получается – молоко или смесь вытекают не створоженными. Дополнительно на наличие дефекта указывают:

выделение пенистой вязкой слизи изо рта и носа;
кашель;
одышка;
синюшность кожи;
метеоризм;
рвота.

При этой патологии быстро наступает обезвоживание организма, присоединяется лихорадка, аспирационная пневмония. В итоге, без своевременного оперативного вмешательства, всё заканчивается смертью.

Лечение

Атрезия пищевода является показанием для экстренного хирургического вмешательства: операция должна быть выполнена в первые 36 часов жизни новорожденного. Предоперационная подготовка начинается еще в условиях родильного дома. Она включает:

придание малышу позы, при которой устраняется попадание в дыхательные пути кислого желудочного содержимого через дистальный трахеопищеводный свищ;
исключение кормлений через рот;
многократную и частую аспирацию слизи из дыхательных путей;
постоянную ингаляцию увлажненным кислородом;
антибактериальную терапию;
коррекцию водно-электролитных нарушений.

Диагностика патологии

Ранняя диагностика заболевания очень важна, поэтому обследование пищевода назначается всем новорождённым с проблемами принятия пищи. Диагноз подтверждается по непроходимости назогастрального зонда в желудок. Он натыкается на препятствие. Присутствие воздуха в желудке и кишечнике отмечается, если имеется свищ пищевода.

Пренатальная диагностика

Определение дефекта при беременности возможно с помощью ультразвукового обследования (даёт 40-50% достоверности). Настораживающие признаки во время проведения этой процедуры:

многоводие, возникающее вследствие отсутствия возможности у ребёнка заглатывать околоплодные воды;
проблемы с визуализацией органов ЖКТ при проведении нескольких УЗИ;
несоответствие размеров желудка сроку гестации.

Но подобные отклонения встречаются также при других пороках.

Диагностика новорождённого

Обследование младенца совершается с помощью нескольких методик:

Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимым через нос катетером с закруглённым концом. При атрезии он, погрузившись до 12 см от края дёсен, упирается в слепой отросток, и выходит обратно.
Проба по Elephant. В катетер, опущенный в пищевод, с помощью шприца вводят немного воздуха. При атрезии он начинает свистеть, и с шумом возвращается через рот и нос больного.
Эзофагоскопия с бронхоскопией: в пищевод для осмотра его изнутри вводится эндоскоп.
Контрастная рентгенография. Этот метод помогает уточнить диагноз в сложных ситуациях. Чаще всего его делают с применением йодолипола.

Дифференцирование патологии совершается:

для отделения остальных вариантов от атрезии, имеющей свищ пищевода;
для исключения других пороков ЖКТ.

Пренатальная диагностика атрезии гортани

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене.
Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Введение

Врожденное обструктивное поражение верхних дыхательных путей (ОПВДП) представляет собой редкое жизнеугрожающее состояние и является следствием целого ряда аномалий развития плода, к которым относятся атрезия гортани и/или трахеи, кисты гортани, опухоли ротоглотки или шеи. Наиболее распространенной причиной ОПВДП является атрезия гортани, однако частота выявления данного порока точно неизвестна, соотношение мальчиков и девочек составляет 1:1 [1].

Выделяют 3 типа атрезии гортани согласно классификации I.I. Smith, A.D. Bain [2].

I тип — полная атрезия гортани над и под голосовой щелью в результате слияния черпаловидных хрящей и парных внутренних мышц гортани по срединной линии.

II тип — атрезия гортани под голосовой щелью. При этом черпаловидные хрящи, голосовые связки и преддверие имеют нормальную форму. Окклюзия просвета гортани достигается за счет наличия куполообразного перстневидного хряща.

III тип — атрезия гортани на уровне голосовых связок в связи с наличием диафрагмы, состоящей из соединительной и мышечной тканей в передних отделах и из хрящевой ткани в задних отделах. Хрящевая ткань диафрагмы образована соединенными между собой черпаловидными хрящами и соответствующими голосовыми связками. Преддверие и перстневидный хрящ имеют нормальную форму.

Типичными ультразвуковыми проявлениями при пренатальной диагностике атрезии гортани являются резкое увеличение и повышение эхогенности легких, расширение трахеи и бронхов, асцит и уплощенная или инвертированная диафрагма. Поражение легких является двусторонним, а контуры легких — ровными. В первую очередь обращают на себя внимание особенности визуализации четырехкамерного среза сердца [3]. Увеличение размеров легких приводит к сдавлению сердца и крупных вен, что затрудняет венозный возврат к сердцу, способствует компрессии легочных сосудов, развитию сердечно-сосудистой недостаточности и, как следствие, асцита [4]. Изменения легких и расширение бронхов и трахеи обусловлены скоплением секретируемой альвеолярным эпителием жидкости и нарушением ее оттока из дыхательных путей плода. По этой же причине происходит уплощение, а затем и инверсия диафрагмы. Эти признаки хорошо видны при изучении парасагиттального и коронарного сканов. Очень часто атрезия гортани сопровождается многоводием из-за нарушения процесса глотания вследствие сдавления пищевода гиперплазированными легкими [5]. Однако описаны случаи атрезии гортани в сочетании с маловодием у плода. Это объясняется недостаточным пополнением объема околоплодных вод за счет легочного компонента [6].

Прогноз при атрезии гортани расценивается как неблагоприятный. Это связано как с тяжестью самого порока, так и с наличием сочетанных аномалий. При выявлении атрезии гортани, особенно в сочетании с патологией других органов, до достижения периода жизнеспособности плода следует обсудить с родителями вопрос о прерывании беременности. При пролонгировании беременности возможны две тактики оказания экстренной помощи новорожденному: 1) быстрые роды и немедленная трахеотомия; 2) проведение процедуры EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment), которая в настоящее время широко используется в зарубежных странах. EXIT проводится во время кесарева сечения после выведения из полости матки головы и шеи плода и до пересечения пуповины и заключается в выполнении интубации или трахеотомии. После этого пуповину перерезают и производят извлечение новорожденного [7]. Несмотря на довольно успешное применение данной процедуры при наличии опухолей или кист, способствующих формированию ОПВДП, с 1993 г. в литературе описано не более 10 новорожденных с атрезиейгортани, выживших после проведения EXIT. При этом качество жизни этих детей остается сниженным [8].

Материал и методы

Пациентка П., 40 лет, проходила плановое скрининговое исследование в 19-20 нед беременности по месту жительства, после которого была направлена в медико-генетическое отделение МОНИИАГ с диагнозом «асцит у плода». Настоящая беременность от второго брака, по счету шестая. Оба супруга здоровы, профессиональных вредностей не имеют. Наследственность не отягощена. В анамнезе пятеро нормальных родов от первого и второго брака, все дети здоровы. На учет в женскую консультацию пациентка встала после 18 нед беременности, скрининг I триместра не проходила. Беременность протекала без осложнений.

Исследование проводилось на ультразвуковом аппарате WS80A (компании Samsung Medison).

Результаты

При ультразвуковом исследовании в медико-генетическом отделении МОНИИАГ обнаружен один живой плод. Гестационный срок составил 20,3 нед. Патологических изменений плаценты не было выявлено. Размеры плода были непропорциональны и не позволяли судить о сроке беременности. БПР плода соответствовал сроку 22,3 нед, ЛЗР — 21,6 нед, длина бедра — 18,4 нед. Окружность живота была резко увеличена за счет выраженного асцита и соответствовала сроку 30,5 нед.

При оценке грудной клетки на уровне четырехкамерного среза сердца были выявлены увеличенные в размерах, гиперэхогенные легкие и сдавленное сердце, которое занимало меньше 1/6 поперечного сечения грудной клетки. В области трахеи определялось анэхогенное аваскулярное округлое образование (рис. 1).

Рис. 1.

Поперечный срез грудной клетки на уровне четырехкамерного среза сердца. Увеличенные гиперэхогенные легкие плода, сдавленное, уменьшенное в размерах сердце и трахея, определяющаяся как округлое анэхогенное образование кпереди от позвоночника.

Также обращал на себя внимание выраженный асцит и инверсия купола диафрагмы (рис. 2, 3).

Рис. 2.

Поперечный скан. Выраженный асцит.

Рис. 3.

Парасагиттальный скан. Выраженный асцит и инверсия купола диафрагмы (стрелки).

При тщательной оценке легочной ткани была выявлена расширенная на всем протяжении трахея (рис. 4) и расширенные бронхи (рис. 5).

Рис. 4.

Парасагиттальный скан. Расширенная до уровня обструкции трахея.

Рис. 5.

Поперечный скан. Расширенное бронхиальное дерево.

Дополнительно выявлена аномальная установка стоп плода, которая, по всей видимости, стала следствием маловодия: индекс околоплодных вод составил 90 мм (

Был поставлен диагноз: «Беременность 20,3 нед. МВПР плода: атрезия гортани, аномальная установка стоп. Маловодие». Проведено медико-генетическое консультирование и пренатальный консилиум. По желанию родителей беременность была прервана и диагноз подтвержден на аутопсии.

Обсуждение

Считается, что обструктивное поражение верхних дыхательных путей можно диагностировать не ранее 17 нед, поскольку до этого срока респираторные бронхиолы, альвеолярные протоки и альвеолы еще не сформированы, а значит, не образуется достаточно большого количества легочного секрета, обусловливающего развитие больших гиперэхогенных легких [1]. Тем не менее описан случай постановки диагноза «атрезия гортани» уже в 15 нед беременности [9].

Дифференциальный диагноз атрезии гортани в первую очередь стоит проводить с кистозно-аденоматозным пороком развития легкого (КАПРЛ) и легочным секвестром. Отличительным признаком ОПВДП является двустороннее поражение, расширенные бронхи и трахея и отсутствие движения жидкости в трахее при дыхательных движениях плода. При КАПРЛ поражение обычно одностороннее и чаще всего затрагивает одну из долей легкого. Для легочной секвестрации характерно наличие питающего сосуда, отходящего от аорты.

Атрезия гортани может быть ассоциирована с рядом других пороков развития (атрезия пищевода или двенадцатиперстной кишки, подковообразная почка, агенезия почек, пороки развития кистей и стоп) и малых аномалий развития (персистирующая верхняя полая вена, единственная артерия пуповины). Сочетание атрезии гортани с трахеопищеводной фистулой (ТПФ) значительно затрудняет диагностику, поскольку эхогенность легких может быть обычной или слегка повышенной. Это объясняется тем, что при ТПФ продуцируемая альвеолярным эпителием жидкость поступает в пищевод и не скапливается в легких, а потому их размеры и эхогенность не меняются. В таблице представлен алгоритм дифференциальной диагностики изолированной атрезии гортани, предложенный M.E. Furness и соавт. [10].

Таблица

. Алгоритм дифференциальной диагностики изолированной атрезии гортани [10].

УЗ-признак	Изолированная атрезия гортани	Атрезия гортани с ТПФ	Агенезия трахеи
Жидкость в трахее	Да	—	—
Увеличенные легкие	Да	—	Да
Эхогенные легкие	Да	Да	Да

Хромосомные аномалии при атрезии гортани встречаются крайне редко, в связи с чем при выявлении изолированной аномалии проведение инвазивной диагностики и пренатального кариотипирования нецелесообразно. Хотя описаны ассоциации данного порока с частичной трисомией хромосом 9 и 16, делецией короткого плеча 5-й хромосомы, а также делецией 22q11.2 [11].

В то же время риск сочетанных нехромосомных синдромов у плодов с атрезией гортани считается высоким, что имеет принципиальное значение при медикогенетическом консультировании семьи. Наиболее частым среди них является синдром Fraser — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся сочетанием атрезии гортани, расщелины губы/нёба, порока сердца, синдактилии, микроофтальмии, аномального строения ушных раковин и двусторонней агенезии почек (OMIM #219000) [7].

Дополнительно атрезия гортани может входить в состав таких синдромов, как Opitz — Frias, Di Georges, Marshall — Smith, Laurence — Moon — Bardet — Biedl, короткие ребра — полидактилия, тип II, Pallister — Hall, Schinzel — Giedion, Goldenhar и Pfeiffer [1].

Таким образом, при выявлении УЗ-признаков атрезии гортани необходима тщательная оценка всей ультразвуковой анатомии плода с оценкой всех органов и систем для исключения сочетанной патологии. При обнаружении у плода асцита также необходима тщательная оценка всей ультразвуковой анатомии плода, поскольку данное состояние может не только ассоциироваться с наличием акушерских осложнений беременности (резус-конфликт, инфекционные или вирусные заболевания), но и являться следствием врожденных заболеваний или пороков развития. Спектр врожденных патологических состояний, сопровождающихся асцитом, крайне широк: атрезия гортани, мекониальный перитонит [12], КАПРЛ больших размеров [13], некоторые пороки сердца, дисгенезия клоаки [14], обструктивные поражения мочевыводящих путей [15], агенезия венозного протока, аномалия развития портальной системы [16], опухоли, анемии, болезни обмена и др. Важно помнить, что некоторые из пороков развития, в частности атрезия гортани, могут входить в состав нехромосомных синдромов, что в дальнейшем определяет тактику адекватного пренатального консультирования и репродуктивный прогноз для семьи.

Литература

Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциальный диагноз и прогноз. 3-е изд., доп., перер. М.: Реал Тайм. 2012.
Smith I.I., Bain A.D. Congenital atresia of the larynx. A report of nine cases // The Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology. 1965. V. 74. P. 338-349.
Aslan H., Ekiz A., Acar D.K., Aydiner B., Kaya B., Sezer S. Prenatal diagnosis of congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS). Five case report // Med Ultrason. 2015. V. 1. P. 115-118.
Андреева Е.Н., Бортновская Н.П., Криволапов О.В., Николаева Ю.З, Волков А.Е., Мишин А.В., Подольский А.Л., Чучвага С.М. Пренатальная диагностика редких врожденных пороков и синдромов. XXIV. Атрезия гортани, тип III // Пренатальная диагностика. 2008. Т. 7(4). 283-286.
Garg M. Case report: antenatal diagnosis of congenital high airway obstruction syndrome. Laryngeal atresia // Indian Journal of Radiology and Imaging. 2008. V. 18(4). P. 350-351.
Юдина Е.В. Пренатальная ультразвуковая диагностика врожденных и наследственных пороков во второй половине беременности. Легкие // Пренатальная эхография / Под ред. Медведева М.В. М.: Реальное Время, 2005. С. 341-370.
Paladini D., Volpe P. Ultrasound of congenital fetal anomalies. Differential diagnosis and prognostic indicators. 2-nd edition. CRS Press. 2014. P. 233-267.
Saadai P., Jelin E.B., Nijagal A., Schecter S.C., Hirose S., MacKenzie T.C., Rand L., Goldstein R., Farrell J., Harrison M., Lee H. Long-term outcomes after fetal therapy for congenital high airway obstructive syndrome // J Pediatr Surg. 2012. V. 47(6). P. 1095-1100.
Gilboa Y., Achiron R., Katorza E., Bronshtein M. Early sonographic diagnosis of congenital high-airway obstruction syndrome // Ultrasound Obstet Gynecol. 2009. V. 33(6). P. 731-733.
Furness M.E., Donnelley B.W., Lipsett J. Larynx atresia. 1991-03-11-21 // www.thefetus.net
Chaemsaithong P., Chansoon T., Chanrachakul B., Worawichawong S., Wongwaisayawan S., Promsonthi P. Prenatal Diagnosis and Pathology of Laryngeal Atresia in Congenital High Airway Obstruction Syndrome // Case Reports in Radiology. V. 2012.
Tsai M.H., Chu S.M., Lien R., Huan H.R., Luo C.C. Clinical manifestations in infants with symptom atic meconium peritonitis // Pediatr Neonatol. 2009. V. 50(2). P. 59-64.
Suk H.J., Won H.S., Lee E.J., Lee M.Y. An unusual prenatal manifestation of a huge congenital cystic adenomatoid malformation with favorable perinatal outcome // Obstet Gynecol Sci. 2014. V. 57(1). P. 73-76.
Chen C.P., Liu Y.P., Chang T.Y., Tsai F.J., Chen C.Y., Wu P.C., Chen T.H., Wang W. Prenatal diagnosis of persistent cloaca with hydrometrocolpos and ascites by magnetic resonance imaging in one fetus of a dizygotic twin pregnancy // Taiwan J Obstet Gynecol. 2010. V. 49(3). P. 385-386.
Guyot A., Rosenblatt J., Bidat L., Bensman A., Bйnifla J.L., Jouannic J.M. Impact of fetal urinary ascites on serum beta 2 microglobuline in obstructive uropathies: a case report // J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris). 2010. V. 39(5). P. 418-421.
Achiron R., Gindes L., Kivilevitch Z., Kuint J., Kidron D., Boyanover Y., Yakobson J., Heggesh J. Prenatal diagnosis of congenital agenesis of the fetal portal venous system // Ultrasound Obstet Gynecol. 2009. V. 34(6). P. 643-652.

УЗИ аппарат HM70A

Лечение заболевания

Предоперационная подготовка

При диагностировании патологии ребенка переправляют в хирургическое отделение больницы. Назначают предоперационную подготовку, заключающуюся в:

фиксации грудничка в специальной возвышенной позе;
кормлении только через зонд;
аспирации содержимого рта и носоглотки каждые полчаса;
назначении антибиотиков, инфузионных растворов для поддержания стабильности состояния;
применении кислородных ингаляций в случае развития гипоксии.

Основная помощь начинается после точной постановки диагноза и при весе ребёнка более 2 кг.

Проведение операции

Лечение исключительно хирургическое. Если дети рождены доношенными, у них не обнаружены пороки развития пищевода, то атрезию с нижним свищом выполняют методом торакотомии, разделяя отросток. Если диастаз отрезков пищевода не больше 2 см, то накладывают прямой анастомоз. В более сложных случаях применяют метод шейной эзофагостомы. Так поступают и при несвищевой форме атрезии.

Если выполнение операции имеет значительный риск, то её начинают с введения двух гастростом в желудок (для нормализации внутрижелудочного давления) и 12-перстную кишку (для облегчения кормления). Их внешние концы закрепляют на коже. Через несколько дней проводят пластику пищевода.

Послеоперационный период

При отсутствии осложнений, разрешается вывод специальной трубки из трахеи (экстубация). При серьёзных проблемах с дыханием ребёнок получает искусственную вентиляцию лёгких. Шея грудничка жёстко фиксируется примерно на неделю, чтобы уменьшить риск расхождения швов. Для устранения боли назначаются анальгетики. А также проводится терапия антибиотиками.

В течение 2 недель после операции аккуратно ухаживают за швами и прописывают облучение ультрафиолетом. Кормят ребёнка через зонд. Через 5- 7 дней проверяют шов на состоятельность, проводят контрастную рентгенографию, и по её результатам начинают давать пищу грудничку через рот. Спустя 3 недели делают контрольное исследование эндоскопом. Обычно место анастомоза остаётся неизменным, если же случилось его сужение – делают бужирование.

Для профилактики осложнений до года малыша рекомендуют кормить только измельчённой однородной пищей. После окончания восстановительного периода и при условии отсутствия других причин, которые могут спровоцировать проблемы со здоровьем, дети живут полноценной жизнью.

Реабилитация

Тактика лечения малыша в послеоперационный период подбирается по определенным критериям:

степени недоношенности;
уровню дыхательной дисфункции;
типу сочетанных патологий.

При отсутствии осложнений и вышеперечисленных параметров допускается экстубация, то есть вывод дыхательной трубки из трахеи ребенка. При сильной дыхательной нестабильности малыша подключают к аппарату принудительной вентиляции легких, который отключают только при возобновлении способности к самостоятельному дыханию.

Если наблюдается слабость стенок трахеи, что характерно при свищевом соединении трахеи и пищевода, малышу проводят трахеопексию или трахеостомию.

В послеоперационный период шея малыша надежно фиксируется на 3—7 суток с целью минимизирования риска натяжения анастомоза и расхождения швов. Для купирования боли назначаются анальгетики опиоидного типа, вводимые через капельницу. На 3—5 сутки возможен переход на инъекции. Производится антибактериальная терапия метронидазолом в количестве 15мг/(кг*сут). В дальнейшем назначение зависит от состояния малыша.

Возможные осложнения

Вариантом нормы считается осиплость голоса, которая может наблюдаться до года. Появляется в связи с повреждением нерва гортани во время хирургического вмешательства.

Другие возможные осложнения в послеоперационном периоде:

пневмония;
несостоятельность швов;
медиастинит;
ларинготрахеомаляция;
гастроэзофагеальный рефлюкс;
затруднённое глотание пищи;
анемия.

Если у ребенка появляется хотя бы одно вышеперечисленное последствие, назначается эзофагоскопия.

Прогноз

Прогноз при атрезии пищевода зависит от варианта патологии и воздействия условий отягощающих процесс лечения. При изолированной форме выживаемость около 90-100%, в случае наличия тяжёлых врождённых пороков и недоношенности разной степени – 30-50%.

Около года после лечения грудничок находится под наблюдением детских врачей: хирурга и гастроэнтеролога.

Диагностика

При наличии вышеописанной клинической картины диагностика должна проходить в сжатые сроки, так как риск ухудшения самочувствия ребёнка присутствует даже при купировании симптоматики.

В этом случае диагностические мероприятия разделяются на две категории — перинатальные и после рождения ребёнка. К первой группе следует отнести процедуру ультразвукового исследования. О наличии патологии будет говорить следующее:

небольшой размер желудка или его полное отсутствие на изображении;
многоводие – этот фактор обусловлен тем, что ребёнок не проглатывает околоплодные воды из-за непроходимости кишечника.

Для подтверждения патологии уже у новорождённого ребёнка могут проводить такие диагностические мероприятия:

физикальный осмотр;
проверка проходимости кишечника при помощи специального катетера – если присутствует атрезия пищевода, то трубка проходит на 8–10 сантиметров, после чего упирается или же подворачивается и выходит обратно через ротовое отверстие;

Обследование на патологию

эзофагоскопия;
бронхоскопия;
рентгенография пищевода с контрастным веществом.

Во время обследования может понадобиться дополнительная консультация у хирурга и эндокринолога. Лабораторные методы исследования не проводятся, так как не представляют диагностической ценности.

В некоторых случаях может понадобиться дифференциальная диагностика для того, чтобы подтвердить или исключить наличие следующих патологических процессов:

стеноз пищевода;
врождённый пилоростеноз;
расщелина гортани;
эзофагоспазм.

Если диагноз атрезии пищевода подтверждается, то требуется срочное хирургическое вмешательство.

Профилактика

Профилактика возможна только во время беременности:

здоровый образ жизни;
отсутствие вредных привычек;
избегание контактирования с ядохимикатами и рентгеновским излучением (особенно в первом триместре беременности);
ограничение приёма лекарств, которые могут негативно повлиять на плод;
проживание в экологически безопасной зоне.

Хотя атрезия пищевода у детей и является тяжёлой патологией органов ЖКТ, способной оборвать жизнь малыша, при её своевременном диагностировании и проведении экстренной операции, шансы на полное восстановление очень большие. А сам ребёнок впоследствии не будет ничем отличаться от своих ровесников.

Что такое атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденная патология, при которой у новорожденного отсутствует часть пищевода, что приводит к эзофагеальной непроходимости. Лечение такого заболевания только хирургическое. Следует отметить, что такого рода патологический процесс встречается как у мальчиков, так и у девочек. При отсутствии раннего хирургического вмешательства эта патология приводит к смерти новорожденного.

Этиология
Классификация
Симптоматика
Диагностика
Лечение
Осложнения
Профилактика

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра это заболевание обозначено как «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом». Код по МКБ-10 – Q 39.1.