Что такое синдром Золлингера-Эллисона?
Синдром Золлингера-Эллисона — возникновение одной или нескольких опухолей в головке поджелудочной железы либо тонком кишечнике. Заболевание редкое, выявляется у одного человека из миллиона. В основном болеют мужчины в возрасте 20-50 лет.
Рост опухоли начинается с островковых клеток поджелудочной железы. Новообразования могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Суть синдрома в том, что они вырабатывают гастрин — гормон, стимулирующий выработку соляной кислоты в стенке желудка. Избыток кислоты приводит к появлению язв желудка и двенадцатиперстной кишки.
Лечение
Лица с синдромом Золлингера-Эллисона проходят лечение в гастроэнтерологическом или хирургическом отделении стационара. При наличии злокачественной опухоли больных госпитализируют в онкодиспансер.
Больным с гастриномой необходимо соблюдать определенный режим и диету. Диетическое питание организуют в зависимости от состояния пациента. Целью диетотерапии является уменьшение раздражающего воздействия на ЖКТ, снятие воспаления, ускорение заживления язв. Питаться следует дробно до 6 раз в сутки. Пищу необходимо готовить на пару, варить, запекать и употреблять в протертом виде.
Консервативная терапия направлена на быстрое заживление язв, снижение кислотности желудочного сока, профилактику рецидива. Больным обычно назначают следующие лекарственные препараты: «Омепразол», «Ранитидин», «Фамотидин», «Платифиллин», «Пирензепин», «Гастроцепин», «Октреотид». Все эти препараты относятся к различным фармакологическим группам, но оказывают единое действие — противоязвенное и антипролиферативное. Поскольку риск рецидивирования язв очень высок, эти препараты назначают пожизненно в высоких дозах.
Хирургическое лечение заключается в удалении потенциально злокачественной опухоли. В идеале новообразование необходимо удалить полностью, что обеспечит наиболее благоприятный прогноз. После операции материал направляют на гистологию, с помощью которой уточняют доброкачественность опухоли. Если образование размещено так, что до него не добраться, возможно удаление части или всего органа. Больным показано удаление желудка. При этом опухоль не удаляют. Гастрин не оказывает влияния на орган, и симптомы болезни больше не проявляются.
продольная дуодентотомия, удаление гастриномы
Виды операций:
- Энуклеация — удаление гастриномы без разрезов ее оболочки.
- Панкреатодуоденальная резекция — удаление части поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.
- Дистальная резекция поджелудочной железы.
- Субтотальная резекция поджелудочной железы.
- Селективная эмболизация гастриномы.
- Резекция желудка.
- Тотальная гастрэктомия.
- Лапароскопия – распространенное явление, не требующее полного вскрытия брюшной полости, не оставляющее шрамов, уменьшающее риск кровотечений и осложнений.
- При наличии метастазов в печени производится ее резекция.
После оперативного вмешательства пациенту назначают витамин B12 и специальные добавки с содержанием кальция.
Часто больные обращаются за медицинской помощью, когда уже имеются метастазы во внутренних органах. В таких случаях полного излечения после оперативного вмешательства можно добиться лишь у 30% больных.
Химиотерапия широко применяется при наличии злокачественного новообразования. Она подавляет рост опухоли. Однако даже такое лечение не является гарантией благоприятного исхода. Больным назначают комбинацию препаратов – «Стрептозоцин», «Фторурацил», «Доксорубицин».
Симптомы и признаки
Признаки заболевания очень похожи на проявления язвенной болезни желудка. Это тупая, жгучая боль в области между пупком и грудиной. Она возникает между приемами пищи и ночью, т.е. когда желудок пуст. Боль длится от нескольких минут до нескольких часов, затем проходит.
Также проявлениями синдрома Золлингера-Эллисона могут быть:
- понос
- вздутие живота (метеоризм)
- дискомфорт в верхней части живота. У пациента возникает впечатление, что “под ложечкой” кто-то “грызет”. Также может быть ощущение, что горит или печёт выше пупка.
- отрыжка кислым
- изжога.
Несколько реже бывают кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, необъяснимая потеря веса, снижение аппетита. Иногда заболевание проявляет себя только диареей.
Симптомы
Наиболее частым клиническим признаком синдрома является образование язв на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки (примерно у 95% всех случаев). Язвы могут быть единичными, а может наблюдаться множественное язвенное поражение. Отличительной чертой синдрома состоит в частых рецидивах.
Клинические проявления во многом похожи на клинику язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Больного беспокоят боли в области желудка и животе, которые носят постоянный характер и не купируются лекарственными препаратами для лечения язвенной болезни.
Болевые ощущения, описываемые больными, носят более интенсивный характер. Могут быть жгучими или тупыми. А также замечена закономерность появления болей по отношению к приёму пищи. Ослабевают после еды. А также носят характер «ночных болей». Это связано с активацией в ночное время блуждающего нерва.
У пациента наблюдается изжога и ощущение жжения за грудиной. И также бывает отрыжка кислым, неприятный запах изо рта. При осмотре язык обложен сероватым налётом, также может наблюдаться разрушение зубной эмали и изменение её цвета на желтый.
При рефлюкс–синдроме (заброс желудочного содержимого в верхние отделы пищеварительной системы) может наблюдаться боль в пищеводе, першение и кашель.
Во многих случаях наблюдается тяжесть в желудке, тошнота и рвота. При присоединении кровотечения наблюдается рвота «цвета кофейной гущи».
У 75% больных проявляется хроническая диарея, которая не совсем характерна для язвенной болезни желудка. Механизм её возникновения заключается в забросе соляной кислоты в тонкую кишку.
В связи с этим моторная функция тонкой кишки увеличивается, а всасывания веществ снижается. Из-за этого вместе со стулом выделяется много жирных веществ. Стул обильный и водянистый до 20 раз в сутки.
При осмотре кожные покровы пациента бледные, язык обложен сероватым налётом. Слизистые оболочки без изменений. При пальпации эпигастральной области наблюдается выраженная болезненность. Если метастазы распространились с током крови в печень, то можно увидеть её увеличение в размерах. При этом может наблюдаться умеренная болезненность в зоне печени.
Необходимо отметить, что язвы на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки имеют способность к постоянному рецедивированию даже на фоне проводимого противоязвенного лечения. Эта особенность обуславливает возникновение осложнений.
Методы диагностики
Для диагностики этой редкой патологии очень важно знать семейную историю. Поэтому врач-гастроэнтеролог расспрашивает о заболеваниях, передаваемых по наследству. Если у кого-то из родственников есть множественная эндокринная неоплазия (МЭН), то риск повышен. Также врач узнает жалобы пациента, уточняет характер и время возникновения болей, наличие других реакций со стороны желудочно-кишечного тракта. Затем гастроэнтеролог проводит осмотр, пальпирует (прощупывает) живот.
Анализы крови при синдроме Золлингера-Эллисона
Для точной диагностики определяют содержание гастрина в крови. Повышенный уровень может указывать на опухоль поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. “Высокий” гастрин может быть реакцией на противоязвенные препараты, например, блокаторы протонной помпы. Поэтому перед сдачей анализа крови нужно сообщить врачу обо всех хронических болезнях и принимаемых лекарствах.
В неясных случаях проводят повторное измерение после стимуляции секретином: вводят гормон секретин, затем определяют уровень гастрина ещё раз. При гастриноме он значительно вырастает после стимуляции.
Инструментальные методы обследования
Измерение уровня кислотности. Желудочный сок для анализа отбирают с помощью назогастрального зонда — тонкой резиновой трубки, которую с обезболиванием вводят в желудок через нос. Высокий уровень кислотности может указывать на синдром Золлингера-Эллисона.
Гастроскопия позволяет увидеть язвы и взять фрагмент дна язвы для изучения в лаборатории.
Эндоскопическое УЗИ: датчик установлен на эндоскопе. Исследование проводят непосредственно в желудке, это повышает шансы выявления опухолей.
Сцинтиграфия рецепторов соматостатина или октреотид-сканирование. Безопасный для пациента радиоизотоп вводят в вену. Вещество избирательно накапливается в опухолевых клетках, так что их можно наблюдать в гамма-камере. Она помогает визуализировать опухоли не только в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке, но и в других органах и системах.
Также для диагностики гастрином используют КТ и МРТ.
Диагностика заболевания
Для успешного лечения синдрома Золлингера-Эллисона крайне важно своевременно и верно его диагностировать. Раннее обнаружение патологии осложнено схожестью ее симптомов с язвенной болезнью, также трудно обнаружить локализацию опухолей из-за их частого большого количества и малых размеров. Подозрения на наличие гастриномы должны появиться при неэффективном традиционном лечении язвенных дефектов, их нетипичном расположении и склонности к рецидивам.
Для диагностики заболевания важно изучение величины тощакового уровня гастрина в сыворотке крови и в секреции желудка, возможное при проведении тестов со стандартизированным объемом пищи или внутривенного введения солей кальция, секретина или глюкагона. При использовании глюконата кальция у пациентов, страдающих синдромом Золлингера-Эллисона, происходит повышение концентрации гастрина более чем в полтора раза. При внутривенных инъекциях глюкагона и секретина первоначальный показатель уровня исследуемого гормона увеличивается в среднем на 70%, а при тесте со стандартизированной пищей остается неизменным.
Также при диагностировании патологии проводят:
- Рентгенографию желудка;
- Ультрасонографию;
- УЗИ органов брюшной полости;
- Компьютерную томографию.
К наиболее точным и одновременно технически сложным методам исследований относится селективная абдоминальная ангиография, позволяющая определить уровень гастрина в крови, изъятой из панкреатических вен.
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона
Обычно лечение начинают с лекарств, уменьшающих секрецию соляной кислоты. Затем проводят операцию и удаляют гастриномы.
Если опухоли множественные и их невозможно убрать хирургическим способом, назначают химиотерапию.
Лекарственные препараты
Из лекарств чаще всего рекомендуют ингибиторы протонной помпы. Эти препараты влияют на функцию протонного насоса в клетках и уменьшают выработку соляной кислоты в желудке. В результате пациент отмечает уменьшение боли в животе и диареи. Используют:
- эзомепразол
- лансопразол
- пантопразол
- омепразол
- декслансопразол.
Если есть противопоказания к назначению противоязвенных средств, используют октреотид. Это вещество похоже по своему действию на гормон соматостатин, оно нейтрализует эффект гастрина.
При химиотерапии чаще всего вводят:
- стрептозоцин
- 5-фторурацил
- доксорубицин.
