Что такое нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

Что такое нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы

Панкреатические нейроэндокринные новообразования (ПНЭН) представляют собой группу разных по происхождению, строению и клиническим проявлениям неоплазий (опухолей). В зависимости от того, могут ли эти опухоли секретировать гормоны и амины, вызывая карциноидный и другие клинические синдромы, их можно отнести к функциональным (Ф-НЭН) и нефункциональным (НФ-НЕН).
Нейроэндокринные новообразования поджелудочной железы — наиболее распространенные нейроэндокринные опухоли.

Большинство ПНЭН имеют низкую степень злокачественности, но обладают злокачественным потенциалом. Они растут медленно и остаются стабильными в течение многих лет, по крайней мере, когда они небольшого размера. Однако без лечения, большинство таких опухолей растет и в конечном итоге метастазирует в печень.

Новообразования поджелудочной железы в целом встречаются редко:<2% всех опухолей поджелудочной железы. Их диагностика и локализация часто требуют серьезных технологий, а их успешное лечение требует тщательного междисциплинарного подхода.

По этим причинам пациент с возможной или подтвержденной эндокринной опухолью поджелудочной железы лучше всего лечится в большом многопрофильном центре, где есть эндокринологи, гастроэнтерологи, хирурги поджелудочной железы и медицинские онкологи.

APUD -система в норме и патологии

Диффузная эндокринная система в виде клеток, продуцирующих гормоны и биологически активные вещества, находится в разных органах организма. Наибольшая выраженность скопления клеточных структур APUD-системы представлена в следующих тканях:

• желудочно-кишечный тракт;
• центральная и периферическая нервная система;
• бронхолегочные структуры;
• мочевыделительные органы;
• эндокринная система.

Важный орган APUD-системы – поджелудочная железа, в эндокринных клетках (островки Лангерганса) которой вырабатываются следующие вещества:

• инсулин;
• глюкагон;
• соматостатин;
• панкреастатин;
• холецистокинин;
• нейропептиды;
• полипептиды.

Подавляющее большинство нейроэндокринных новообразований возникает в панкреатической железе (более 50%). Значительно реже апудомы формируются в подвздошной или прямой кишке, в бронхолегочных тканях, в нервных ганглиях и структурах головного мозга.

Классификация

Под термином нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы обычно понимают инсулиному, гастриному или глюкагоному. Иногда к этой тройке добавляются более редкие VIPомы и соматостаниомы.

ПНЭН определяются как функциональные или нефункциональные в зависимости от того, вызывают ли они синдром гормональной гиперсекреции — избыточной продукции гормонов.

Из всех функциональных ПНЭН гастриномы и инсулиномы самые распространенные. Другие неоплазии обычно рассматриваются вместе как группа, называемая «редкими функциональными ПНЭН».

Несколько таких редких клинических синдромов были предложены в качестве возможных функциональных ПНЭН. К ним относятся следующие:

• кальцитонинома;
• паратиринома;
• опухоль, секретирующая гормон роста, секретирующая неоплазия (GRFoma);
• адренокортикотропин-гормон-секретирующая неоплазия (ACTHoma);
• нейротензинома.

По данным европейских и американских онкологов нефункциональные ПНЭН встречаются чаще, чем функциональные. Первые обычно диагностируются в четвертом или пятом десятилетиях жизни и часто уже метастазируют в печень на момент постановки диагноза.

Причины появления

10% функциональных НЭН становятся проявлением наследственных семейных эндокринных опухолей:

• синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа (MEN1);
• болезнь фон Гиппеля-Линдау (VHL);
• нейрофиброматоз типа 1 (NF-1);
• туберозный склероз (TSC).

Причина развития этих панкреатических нейроэндокринных новообразований — наследственное выключение в соответствующего гена-супрессора опухоли в ходе внутриутробного развития.

Хотя устаревший термин «опухоль островковых клеток» часто используется и сейчас для идентификации новообразований эндокринной поджелудочной железы — это неправильное название. Многие нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы не развиваются непосредственно из островковых клеток.

Большинство таких новообразований возникают из стволовых клеток APUD. Это клетки-предшественники из которых впоследствии образуются все типы тканей поджелудочной железы. Они находятся в эпителии протоков этого органа.

Тот факт, что многие гастриномы и соматостатиномы находятся вблизи железистой ткани поджелудочной железы, но не внутри нее, подтверждает мнение о возможном внепанкреатическом развитии этих новообразований.

Симтомы болезни

Функциональные опухоли приводят к синдромам гормональной гиперсекреции.

Нефункциональные новообразования вызывают неспецифические симптомы, такие как неопределенная боль в животе, и обычно выявляются случайно.

Различия между функциональными и нефункциональными ПНЭН основано на клинических проявлениях, и нет абсолютной разницы в выражении гормонов между функциональными и нефункциональными ПНЭН.

Например, опухолевые клетки в небольшом ПНЭН могут экспрессировать глюкагон, что приводит к пограничному повышению уровней глюкагона. Клинически, однако, эта ПНЭН определяется как нефункциональная, потому что небольшого повышения глюкагона недостаточно, чтобы вызвать синдром глюкагономы.

Диагностика

Поскольку для распознавания синдрома гормональной гиперсекреции требуется значительный клинический опыт, а симптомы нефункциональных опухолей неспецифические, диагностика ПНЭН часто происходит довольно поздно.

Эндокринное тестирование, визуализация и гистологические данные необходимы для точной диагностики ПНЭН.

Полная диагностика должна установить природу ПНЭН, оценить степень опухоли, определить первичные и метастатические очаги и определить, функционирует ли опухоль. Если подозревается синдром гормональной гиперсекреции, проводится соответствующее биохимическое исследование для его определения, а затем уже визуализация, эндоскопия и биопсия.

Если опухоль в поджелудочной железе или печени случайно идентифицируются с помощью визуализации, они обычно подвергаются биопсии для подтверждения наличия ПНЭН. Биохимическое тестирование в идеале проводится, даже если синдром гормональной гиперсекреции не очевиден, поскольку он может быть на субклинической стадии, а гиперсекретированные гормоны могут использоваться в качестве маркеров опухоли во время последующих оценок.

Диагностика заболевания

Диагноз ставится с помощью результатов исследований — лабораторных и инструментальных.

При эндокринных карциномах выясняют в крови уровень серотонина и в моче – уровень 5-ГИУК. При инсуломах делают анализы крови на наличие инсулина, глюкозы, С-пептида, проинсулина. При глюкагономах проводят анализ крови на наличие глюкогена, при гастриномах анализ делается на наличие гастрина, при випомах проводят анализ на вазоактивный интестинальный пептид. Кроме того, обследование включает:

• сцинтиграфию;
• ПЭТ анализ;
• УЗИ органов брюшной полости;
• КТ и МРТ;
• различные эндоскопические исследования.

Если имеются подозрения на злокачественный характер опухоли, то проводят биопсию.

Лечение

Лечение у пациентов с нейроэндокринными новообразованиями поджелудочной железы проводят индивидуально, чтобы сбалансировать эффекты гиперсекреции гормонов. Многие эндокринные опухолевые синдромы поджелудочной железы потенциально опасны для жизни. Поэтому, первоначальная медикаментозная терапия направлена на стабилизацию состояния пациента, чтобы обеспечить полную предоперационную оценку.

Все резектабельные функциональные или нефункциональные ПНЭН рекомендуется лечить хирургическим путем. Используются разные типы оперативного вмешательства:

• энуклеация опухоли (удаление видимой части новообразования с сохранением здоровой ткани органа);
• энуклеация в сочетании с резекцией ПЖ;
• дистальная резекция поджелудочной железы;
• панкреатодуоденэктомия (удаление ПЖ и части кишечника);
• и т.д.

Тип хирургического вмешательства определяется индивидуально, исходя из особенностей конкретного заболевания у конкретного пациента. В то же время нейроэндокринный рак поджелудочной железы требует обязательного иссечения лимфатических узлов.

Все резектабельные инсулиномы должны быть удалены хирургическим путем, несмотря на размер опухоли. 85–90% пациентов с этим типом ПНЭН могут быть вылечены полностью таким способом. Инсулиномы составляют примерно 35–40% функциональных ПНЭН. Из них злокачественные инсулиномы составляют только около 5–10% от общего количества.

Системная терапия необходима пациентам с остаточным заболеванием после операции и для лечения неоперабельных опухолей.

Против функциональных ПНЭН эффективны синтетические аналоги гормона соматостатина (гормон роста). Особенно хорошо выражено их действие при VIPомах и глюкагономах.

Нет четких доказательств того, что аналоги соматостатина лечат нефункциональные ПНЭН, но, скорее всего, они способны сдерживать рост опухоли.

В настоящее время доступны два аналога соматостатина, октреотид и ланреотид, и их формы пролонгированного действия, а новый аналог, пасиреотид, пока находится в фазе клинических испытаний с обнадеживающими предварительными результатами.

Рак поджелудочной железы: победить грозного врага

Что общего между бывшим королем Иордании Хусейном (самым богатым человеком планеты), всемирно известным основателем Стивом Джобсом (может, чуть менее богатым, но, точно уж, намного более знаменитым), иммунологом Ральфом Штайманом (умершим за три дня до вручения ему Нобелевской премии, и посмертно создавшим прецедент – впервые в истории премия была вручена умершему ученому, а также всем известным и любимым народом актером Олегом Янковским, и многими любимыми близкими, но неизвестными широкому кругу богатыми и не очень нашими современниками? К большому прискорбию, причиной смерти у всех них был рак поджелудочной железы.

Это очень грозное заболевание и пока единственным эффективным методом его лечения является хирургический. К счастью, не все раки ПЖ протекают одинаково агрессивно, что дает шанс на спасение тем, кто болеет менее агрессивными формами.

Но этот шанс может быть реализован, когда лечащий врач и врач-диагност знают, что только 85-90% раков ПЖ – это протоковая аденокарцинома, остальные раки – это менее агрессивные опухоли. А это уже шанс на успех. И даже протоковая карцинома, если она диагностирована на ранней стадии, позволяет рассчитывать на продолжительную выживаемость пациентов.

Мы пока не умеем формировать группы диспансерного наблюдения при риске развития протоковой аденокарциномы (наиболее частого рака ПЖ), мы не знаем, с какого возраста следует начинать диспансерные обследования, и с какой периодичностью проводить эти исследования. Но мы уже научились понимать ранние признаки рака ПЖ.

Итак, если Вы выполнили томографическое исследование верхнего этажа брюшной полости, никогда не оставляйте без внимания поджелудочную железу, внимательно изучите все отклонения от нормы в структуре ее ткани и в протоковой системе. Совокупность «малых» признаков позволяет выявить ранние симптомы рака ПЖ, и важнейшим из них является обрыв главного панкреатического протока без видимой причины в сочетании даже с умеренными проявлениями дистрофии дистальных отделов ПЖ. Второй важнейший признак, если Вы применяли болюсное контрастное усиление – в артериальную фазу можно увидеть в ткани железы умеренно гиподенсную зону на фоне интенсивно накапливающей контрастное вещество неизмененной паренхимы. Причиной могут быть – протоковая аденокарцинома, озлокачествление внутрипротоковой муцинозной опухоли, поле склероза при индуративном панкреатите.

Все выявленное в поджелудочной железе не должно «замалчиваться», а подвергаться критическому анализу. Каждый томографический симптом имеет морфологическое объяснение. И нужно помнить, чем раньше дано объяснение «странному», тем больше шансов у больного на спасение жизни.

Выше уже была упомянута внутрипротоковая муцинозная опухоль. В англоязычной литературе она известна как IPMN, и чем дольше она растет, тем вероятнее, что N в ее названии (неоплазия), трансформируется в C (карциному), которая сначала растет «на месте», а затем трансформируется в инвазивную карциному. Но даже злокачественная форма – внутрипротоковая муцинозная карцинома — дает шанс, так как она менее агрессивная, чем протоковая аденокарцинома.

Следовательно, нужно уметь различать IPMN. Они поражают главный панкреатический проток, или его боковые ветви, или наблюдается смешанная форма. И наиболее информативным исследованием в повседневной диагностической практике будет магнитно-резонансная панкреатохолангиография.

Сегментарное резкое расширение главного панкреатического протока на фоне остальных неизмененных его отделов, «необъяснимое», похожее на гроздь винограда, кистозное расширение боковых ветвей ГПП – все это должно насторожить и заставить думать, что такое расширение протоков не случайно.

Выше уже упоминался симптом – гиподенсная зона опухоли в артериальную фазу. Контрастное усиление при патологии ПЖ вообще незаменимо. Без него никак. Оно позволяет обнаружить другие раки – нейроэндокринные опухоли (они гиперваскулярны), выявить контрастирование тонких перегородок в кистозных опухолях – серозной и муцинозной цистаденоме(карциноме). Обнаружить признаки опухоли Франца (ее любят так называть французы, ну а мы чаще пишем и читаем о ней, как о солидно-псевдопапиллярной опухоли), и чем больше ее размер, тем более она злокачественная. Но чем она меньше, тем сложнее ее выявить или дифференцировать с уже упоминаемой нейроэндокринной опухолью — и тут без болюсного контрастного усиления не обойтись.

Ну, а уж при решении вопроса об операции без оценки инвазии опухоли в магистральные сосуды не обойтись никак. И тут снова необходимо упомянуть болюсное контрастное усиление.

Какое соотношение эффективности томографических методов? Все зависит от класса используемых аппаратов. Современный высокопольный МРТ с быстрыми импульсными последовательностями не уступает МСКТ и начинать обследование нужно именно с МРТ. Т2ВИ, без и с подавлением сигнала от жировой ткани, ДВИ – эффективные методы выявления опухолей. Контрастное усиление позволяет их дифференцировать – в большинстве случаев.

Остается небольшой процент «недифференцированных» опухолей. Традиционно прибегают к диагностической пункции. Эффективная диагностика. Только нужно помнить, что. небрежно выполненная процедура может стать причиной опухолевого обсеменения по ходу пункционного канала. Все же неинвазивные технологии должны доминировать.

Модные на Западе методики ПЭТ с использованием различных радиофармпрепаратов, не всегда эффективны и даже в ведущих клиниках мира – финансово затратные. И выполняются такие исследования далеко не всем.

Что мы имеем «в сухом остатке»? О раке ПЖ нужно помнить, «прислушиваться» к своему организму, к жалобам близких и наших пациентов и чувствовать себя неравнодушными следопытами, когда мы изучает томограммы. И всегда помнить – симптомы случайными не бывают. При отсутствии системы (скрининга) рака ПЖ, только добросовестный врач-диагност может спасти больного, если не оставит без внимания ранние симптомы патологии. Будьте неравнодушными и ответственными!

Автор: Григорий Григорьевич Кармазановский д.м.н., профессор. Заведующий отделом лучевых методов диагностики и лечения ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава, член европейского общества радиологии (ECR), член-корреспондент Североамериканского радиологического общества (RSNA), член президиума Российской Ассоциации Радиологов (РАР). Лауреат Премии правительства РФ в области науки и техники. Лектор Европейской школы радиологии.

Прогрессивные методы лечения нейроэндокринных панкреатических неоплазий в Бельгии

В клиниках Бельгии используются при лечении ПНЭН современные методы малоинвазивной хирургии, лучевой терапии, биологической терапии и химиотерапии.

В числе микроинвазивных хирургических и радиологических методов:

• радиоактивные полимерные микросферы;
• химиоэмболизация;
• мягкая эмболизация;
• радиочастотная абляция (RFA);
• чрескожная алкогольная абляция;
• микроволновая абляция.

Системный интерферон-α2A применяется в клиниках Бельгии для лечения ПНЭН, которые нечувствительны к аналогам соматостатина.

Ингибитор mTOR эверолимус (RAD001) и ингибитор тирозинкиназы сунитиниб эффективно используются в бельгийских клиниках для замедления прогрессирования неоплазий.

Химиотерапия доступна для неоплазий среднего и высокого уровня злокачественности. Темозоломид и капецитабин — препараты выбора, которые могут применяться у пациентов с быстро прогрессирующими ПНЭН.

Успешно внедряется в практику и разработанный Бельгийскими учеными в сотрудничестве с коллегами из Нидерландов метод Радионуклидной терапии пептидными рецепторами (PRRT) Lutetium Lu 177-dota-tate. Он эффективен против хорошо дифференцированных ПНЭН. Но этот метод пока не получил широкого распространения, поэтому она лучше всего подходит для неоплазий с большим потенциалом злокачественности, которые устойчивы к другим системным методам лечения

Как лечат нейроэндокринные опухоли

В терапии нейроэндокринных опухолей используют такие способы лечения:

1. хирургическое вмешательство;
2. химиотерапия;
3. биологическая терапия;
4. таргетная терапия;
5. лучевая терапия;
6. радиотермоабляция;
7. симптоматическая терапия.

Радикальным методом терапии данного вида опухоли является хирургическое иссечение в границах здоровых тканей. Если опухоль представляет собой множественные новообразования, этот вид лечения не применяется.

Биологическая терапия или иммунотерапия помогает иммунной системе бороться с опухолью. Созданные искусственно или производимые организмом человека вещества применяют для стимуляции, воспроизведения или усиления противоопухолевого иммунитета.

При стремительном развитии злокачественных новообразований предписывают лечение химиотерапией. Таргетная терапия подразумевает применение лекарственных препаратов, которые не повреждают здоровые клетки, а идентифицируют раковые и уничтожают только их. Лучевая терапия подразумевает применение больших доз излучения для уничтожения раковых клеток. Терапия методом радиочастотной абляции подразумевает применение электрического высокочастотного тока для воздействия на очаги опухоли. Для снижения проявления симптомов проводят симптоматическое лечение с применением «Октреотида» и прочих аналогов соматостатина.

Схему лечения нейроэндокринных опухолей врач-нейроэндокринолог назначает, опираясь на тип, размер опухоли, ее расположение, степени распространенности и общего состояния здоровья больного. Часто осуществляют комбинированное лечение, что показывает большую эффективность в лечении опухоли этого вида.

Видео по теме:

Осложнения

У пациентов с эндокринными неоплазиями поджелудочной железы может наблюдаться заболеваемость, связанная с ростом опухоли.

• Пациенты с опухолями в головке поджелудочной железы иногда имеют закупорку желчных путей, закупорку поджелудочной железы или и то, и другое.
• Хроническая боль в животе может возникать из-за сжимающего воздействия большой внутрибрюшной опухоли или обструктивного панкреатита.

Заболеваемость, вызванная эффектами избыточной гормональной продукции функциональными новообразованиями поджелудочной железы, наступает раньше, чем опухолевые эффекты в ходе заболевания.

• При отсутствии лечения у пациентов с инсулиномой могут наблюдаться гипогликемические судороги и даже открытая кома.
• До разработки эффективных антисекреторных препаратов (например, Н2-блокаторов и ингибиторов протонной помпы) у пациентов с гастриномой часто было опасное для жизни желудочно-кишечное кровотечение при язвенной болезни.
• Пациенты с VIPомами рискуют быть обезвожены от диареи. У них также могут развиться фатальные сердечные аритмии могут ввиду связанной гипокалиемии.
• Заболеваемость, связанная с гормональными эффектами глюкагономы, может быть полиморфной. У пациентов может быть диабет, истощение, стоматит и другие признаки, сходные с тяжелым дефицитом питательных веществ.

Прогноз

Прогноз при большинстве типов ПНЭН — благоприятный. Но даже та нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы, прогноз при которой считается хорошим, требует постоянного наблюдения. Поскольку усиление скорости роста может стать тревожным фактором, ухудшающим выживаемость.

Поскольку эти опухоли обычно растут медленно и имеют относительно низкий метастатический потенциал, а также потому, что не было определено каких-либо конкретных критериев для прогнозирования их поведения, различия между доброкачественными и злокачественными новообразованиями основано на наличии метастатического заболевания.

Пятилетняя выживаемость при ПНЭН без проведения лечения составляет:

• 80% для всех стадий;
• 90–100% для локализованной болезни;
• 40% для регионарной болезни;
• 29% для отдаленных метастазов.

Долгосрочная специфическая выживаемость (DSS) хирургически резецированных опухолей превышает 50% через 20 лет.

Поскольку даже метастатические эндокринные новообразования поджелудочной железы обычно растут медленно, прогноз у пациентов с этими опухолями является относительно хорошим по сравнению с таковым у пациентов с неэндокринным раком.

Более 90% пациентов с инсулиномами имеют доброкачественные новообразования без признаков метастазов, и до 97% этих пациентов полностью излечиваются хирургической резекцией.

Пациенты с гастриномами имеют худший прогноз. 60% этих опухолей злокачественные. Тем не менее, показатели выживаемости разительно отличаются между пациентами, у которых метастазирование гастриномы ограничено лимфатическими узлами, и пациентами с метастазами в печень, следующим образом:

• пациенты, у которых метастазирование гастриномы включает только лимфатические узлы, могут проживать 25 лет или дольше, и их продолжительность жизни неотличима от таковой у людей без гастриномы.
• пациенты с метастазами в печени имеют 5-летнюю выживаемость 20-30%, по сравнению с 90% у пациентов без метастазов в печени.

Приблизительно половина всех VIPом имеют метастазы на момент постановки диагноза или операции и примерно треть пациентов полностью излечивается хирургическим путем.

Большинство соматостатином (84%) уже метастазируют на момент презентации, но ряд пациентов выживают через 5 лет после комбинированной операции и химиотерапии.

Среди эндокринных неоплазий глюкагономы имеют тенденцию быть относительно большими (5-10 см) при постановке диагноза. Кроме того, до 80% таких неоплазий показывают инвазивный или метастатический рост. Синдром глюкагономы у большинства пациентов распознается относительно поздно, и хирургическое лечение возможно менее чем у 20% всех пациентов. В связи с этим такая нейроэндокринная опухоль поджелудочной имеет самый серьезный прогноз.

Нейроэндокринные опухоли: лечение, прогноз, симптомы и классификация

Нейроэндокринные опухоли – так называется наименее распространённый, формирующийся на протяжении нескольких месяцев времени тип раковых опухолей, возникающих из нейроэндокринных клеток тела. Опасность подобного вида рака: часто опухоль обнаруживается, когда уже распространились метастазы.

Причина – новообразования развиваются медленно, без внешних проявлений до стадии метастазирования, тогда заболевание становится необратимым. По-другому болезнь называется – карциноид («скрытый убийца»).

Название применяют, когда заболевание поражает бронхи, лёгкие, образует нейроэндокринную карциному.

Часто у людей, заболевших карциноидом, проявляется синдром с соответствующим названием. Протекает следующим образом: у пациентов наблюдаются неприятные ощущения в животе, возникают проблемы с клапанами сердца, дыхательная система нарушает деятельность, начинается понос.

В редких случаях и без того редкой болезни (1 больной на 20 000) зафиксированы симптомы: язвы, сахарный диабет, проблемы с кожей и психикой, снижение веса, постоянное или временное чувство голода и судорожные приступы. Однако болезнь набирает обороты. Заболевших, по статистике, становится больше.

Сильнее подвержены патологии возрастные больные, преимущественно мужчины.

Важно отметить, что в зависимости от местонахождения раковой опухоли, заболеванием занимаются врачи таких специализаций: гастроэнтеролог, гепатолог, пульмонолог и другие.

Главный фундамент, в котором происходит развитие НЭО – нейроэндокринная клетка. Опухоли, развивающиеся в них, владеют редкой структурой и происхождением, а также степенью злокачественности. Больше клеток находится в дыхательных органах (25% случаев), желудочно-кишечном тракте (50% случаев), молочной, паращитовидной и предстательной железах.

Пока учёные не смогли установить, почему у пациентов возникает болезнь. Но разработана популярная версия, связанная с генетикой. Главный фактор, как считают учёные – предрасположенность. Благодаря исследованиям в области генетики объясняется появление подобных опухолей.

Главный симптом нейроэндокринных новообразований – карциноидный синдром. Заболевание развивается после распространения метастазов в печень. Симптоматика синдрома: проблемы с ЖКТ, сердечными клапанами, приливы расстройства дыхательной системы.

Разновидности нейроэндокринного рака

Если за основание классификации взять местонахождение, болезнь делится на 2 большие группы:

1. Бронхопульмональная нейроэндокринная опухоль. Место действия: бронхи, лёгкие. Это заболевание на фоне остальных занимает три процента.
2. Нейроэндокринные опухоли ЖКТ.

Классификация подобных новообразований.

• Эндокринные карциномы. Размещаются во всех органах пищеварительной системы кроме поджелудочной железы.
• Карциномы, местоположение – поджелудочная железа.

Глюкагонома. В 80% случаев у пациентов, испытывающих неполадки со здоровьем, обнаруживается указанная разновидность нейроэндокринной опухоли. Уже имеются распространившиеся метастазы в печень или кости, в редких случаях в лимфоузлы, яичники.

Четыре из пяти случаев считаются злокачественными. Чаще опухоль находят дерматологи, так как глюкагонома отрицательно воздействует на кожу. Состояние дермы ухудшается: кожный покров шелушится, меняется цвет.

Также симптомом заболевания признан сахарный диабет.

Випома. Редкий тип рака. Как показывает практика, люди с подобным диагнозом не живут. Главным симптомом становится понос. Он провоцирует дегидратацию организма, удаление полезных веществ.

Чаще опухоль образуется в поджелудочной железе, лёгких, области надпочечников, страдает тонкая кишка. Образования можно разделить на две группы: панкреатические и внепанкреатические.

В первом случае опухоли часто обнаруживают злокачественную природу, во втором случае – наоборот.

Инсулинома. Из-за неё в организм выделяется чрезмерное количество инсулина, приводя к развитию другого заболевания – гипогликемии. Местоположение – поджелудочный орган. Бывают доброкачественными и единичными, но порой возникает группа опухолей. Женщины более расположены к развитию этого вида рака, чем мужчины.

Соматостатинома. Чаще всего опухоль размещается в поджелудочной железе и немного реже в двенадцатиперстной кишке. Если в первом случае болезнь проходит в острой форме, развивается много симптомов, то во втором случае болезнь проходит заметно мягче.

Гастринома. По стандарту располагается в поджелудочной железе, желчном пузыре, печени и других местах. Она активизирует обильное выделение соляной кислоты, а это, в свою очередь, приводит к развитию язвы в тонкой кишке. Чаще всего злокачественна.

Мужчины предрасположены к появлению данного вида опухоли чаще, чем слабый пол. Часто обнаруживается у пациентов на стадии метастазирования. Распространяется гастринома единичными язвами. Однако может образовываться и гетерогенный сгусток.

Её возникновение учёные в области онкологии часто связывают с генетикой.

Как обнаружить нейроэндокринный рак и вовремя обратиться в больницу

Признаки, объясняющие, что возникла опухоль, всегда разные. Всё зависит от местоположения в организме.

Если место образования опухоли – органы дыхательной системы, у больного присутствует подобная симптоматика:

• кашель с выделением примеси мокроты и крови;
• одышка;
• ощущения боли в грудной клетке;
• резкая потеря в весе;
• отказ от еды.

Как только злокачественное новообразование начинает развитие, симптоматика будет напоминать стандартный бронхит, важно быстро заметить отличия.

Выросшая опухоль послужит причиной паралича гортанного нерва, а это приведёт к проблемам с функциями ротовой полости.

Поведение организма при появлении метастазов предсказать сложно. Это зависит от области распространения сгустков.

Если нейроэндокринная опухоль желудка разовьётся, она занимает классификацию по типу злокачественной карциномы.

Симптоматика инсулиномы:

• проблемы с концентрацией, запоминанием событий;
• головная боль;
• сложности с ориентацией во времени.

Причина болевых ощущений – недостаточное количество глюкозы в организме больного. Недостаточность глюкозы – неприятная вещь. Малое количество вещества может послужить причиной нежелательных ощущений:

• обильное выделение пота при малейших физических нагрузках;
• постоянно возобновляющееся ощущение голода;
• дрожь в руках и ногах, иногда доходящая до судорог;
• неравномерное биение сердца.

Если нейроэндокринные опухоли образовались у пациента в области желудочно-кишечного тракта, больной воспринимает последствия:

• регулярное возникновение чувства жара;
• периодически возникающая диарея;
• боль в животе;
• сложности с органами дыхательной системы;
• проблемы с кожей.

Случаются и нестандартные проявления нейроэндокринных образований. К примеру, спазмы в бронхах, сильная слезоточивость, периодически возникающие головные боли.

Если у пациента образуется соматостатинома, часто больной ощущает негативные последствия:

• во время стула также выделяется жир;
• развитие сахарного диабета в лёгкой форме;
• возникновение болевых ощущений в области живота;
• увеличивается вероятность появления камней в желчном пузыре;
• интоксикация организма;
• повышенное потоотделение.

Если причина ракового новообразования – випома, у больного появятся симптомы:

• Возникновение эндокринной холеры. Данное заболевание характеризуется частым поносом. Если больной постоянно принимает пищу, то может терять в этом состоянии до 4 литров веществ организма. Если же у человека с данным заболеванием отсутствует постоянный рацион – потеря будет составлять до полутора литров.
• Возникновение неприятных ощущений в области живота.
• Покраснения на коже.
• Неполадки с психическим здоровьем.

При возникновении у больного гастриномы появится однозначная симптоматика:

• Возникновение язв, у которых отсутствует реакция на соответствующее лечение. Это может привести к смерти при возникновении кровотечения в органе ЖКТ.
• Неприятные ощущения в области живота.
• Жжение в груди.
• Изматывающий организм понос.

Глюкагонома вызывает следующие симптомы:

• У больного может начаться некролитическая миграционная эритема кожных покровов. Эта болезнь протекает так: формируются покраснения, которые превращаются в пятна, затем в папулы, ну и наконец, в пузыри неприятного вида. Постепенно пузырьки сами лопаются и из-за них могут возникнуть кожные заболевания: экзема, лишай, кератоз, вплоть до некроза.
• Частое возникновение болезней полости рта.
• Полное изменение вида и цвета языка.
• Возникновение диабета, протекающего в лёгкой форме.
• Резкое снижение веса.

Когда рак достигает апогея, местоположение уже не влияет на симптомы у пациентов. После начала опухолевой интоксикации больные переживают подобные вещи:

• увеличение температуры тела до 39 градусов;
• интоксикация организма;
• полная потеря аппетита;
• желание спать днём, но отсутствие этого желания ночью;
• постоянная депрессия;
• повышенное потоотделение у больного;
• в некоторых местах кожа становится синей;
• снижение защитных свойств иммунитета.

Стандартная симптоматика

Если рассматривать нейроэндокринные опухоли, в списке указаны часто встречающиеся признаки развития НЭО в организме, независимо от местоположения.

• Интоксикация организма.
• Повышенное давление.
• Резкое сокращение или повышение веса тела без весомых причин.
• Обильное потоотделение при малейших нагрузках.
• Необоснованное чувство паники или тревоги.
• Неровное сердцебиение.
• Регулярные головные боли.
• Рост температуры.
• Красные высыпания на коже.
• Отсутствие аппетита.
• Ухудшение зрения.
• Проблемы желудочно-кишечного тракта.
• Дрожь в конечностях.

Опасное ухудшение

Иногда возникает осложнение эндокринных опухолей – карциноидный криз. Данный процесс может происходить на фоне биопсии, проведённой операции, сильного стресса. Однако изредка возможна ситуация, когда ухудшение происходит без воздействия внешних факторов, само собой.

Во время этого состояния у больного начинаются сильные спазмы в бронхах, ярко-выраженное аритмичное биение сердца, на порядок снижается давление. Карциноидный криз смертельно опасен для пациента, поэтому если больной оказывается в таком состоянии, требуется неотложная врачебная помощь.

Методы лечения нейроэндокринных опухолей

Перед лечением по стандарту проводится диагностика организма. Во время неё проводятся клинические испытания.

Анализы

В первую очередь проверяется концентрация 5-ГИУК в моче и серотонина в крови. Ещё кровь проверяется на количество C-пептида, инсулина, проинсулина и глюкозы. Если выяснилось, что у больного глюкагонома, то проверяют наличие соответствующего вещества – гликогена, при появлении подозрения на гастриному – смотрят содержание гастрина.

Больные с подозрением на подобные заболевания должны проходить УЗИ, томографию, МРТ, МПЭ и ряд других диагностирующих процедур. Если присутствует вероятность, что анализируемая опухоль – злокачественная, проводят биопсию.

Лечение

Выделяют два метода лечения нейроэндокринных опухолей:

1. Операция. Это действенный способ при возникновении карционом. Здесь за дело берётся хирургия. Хирурги проводят вскрытие поражённого участка и пытаются удалить обнаруженные там раковые новообразования. Однако часто окончательно вырезать появившиеся опухоли не представляется возможным. Это связанно либо с большим количеством новообразований, либо образования развились в укромном месте, и хирургам сложно добраться с помощью инструментов, либо болезнь достигла стадии метастазирования, и операция уже не поможет.
2. Терапия. Если операция недоступна либо не изменит ситуацию по причинам, указанным выше, проводится терапия с использованием соматостатина. Когда подобное лечение не приносит плоды либо заболевание развивается слишком быстро, пациентам назначается серьёзное, опасное, но действенное лечение с использованием препаратов химиотерапии.

Как выносится прогноз медиками, на чем строится

Необходимая информация: медицинский прогноз основывается на трёх моментах:

• уровень злокачественности новообразования;
• тип опухоли;
• стадия распространения болезни.

Половина носителей поставленного диагноза нейроэндокринной опухоли проживают пять лет. Треть заболевших карциноидным синдромом проживает такое количество времени, остальных смерть настигает раньше. Если отсутствует процесс метастазирования, больше половины проживает минимум 5 лет после обнаружения болезни.

Если распространение метастазов произошло, то жизнь продолжается в течение ближайших пяти лет у трети заболевших. Глюкагонома недостаточно изучена, так как встречается крайне редко, поэтому средний срок жизни у людей с данным заболеванием установить трудно.

Но учёные-онкологи вывели неутешительную информацию о глюкагономе: человек с данным заболеванием не живет.

Как не стать жертвой нейроэндокринной опухоли

Трудно дать конкретный ответ, потому что работающей профилактики не разработано. Учёные-онкологи не изобрели волшебных «чудо-таблеток», помогающих исцелиться либо предотвратить болезнь. Полагается почаще проходить медобследования: посещать гастроэнтеролога, выполнять анализ крови, проходить флюорографию.

Единственный способ уменьшить вероятность появления нейроэндокринных новообразований – отказ от курения. По статистике, в 90% случаев эндокринные опухоли находят у заядлых курильщиков. Чтобы предотвратить возникновение подобной онкологии и других заболеваний, необходимо вести здоровый образ жизни.

Ученые, работающие в области онкологии, дают рекомендации, чтобы свести вероятность развития раковых клеток к минимуму, необходимо исключить или смягчить данные процессы:

• нарушение в работе иммунитета, эндокринной системы;
• нахождение в среде с внешними токсическими раздражителями;
• постоянные стрессы;
• вредные привычки: частое употребление алкоголя, табакокурение;
• инфекционные вирусные заболевания;
• нахождение под влиянием радиации;
• хронические болезни желудочно-кишечного тракта.

Источник: https://onko.guru/termin/nejroendokrinnye-opuholi.html