Мегаколон кишечника: виды, причины и лечение

Определение и классификация

О мегаколоне говорят, если на рентгенограмме есть патологическое увеличение толстой кишки в диаметре:

• слепой – более 12 см;
• восходящей – 8 см;
• нисходящей и сигмовидной − 6,5 см.

В клинической практике выделяют три типа мегаколона:

• острый,
• хронический,
• токсический.

Острый мегаколон (синдром Огилви) − это расширение толстой кишки, которое возникает у пациентов с тяжелыми хирургическими заболеваниями. Хронический вариант длится в течение нескольких месяцев и более. Он вызван постоянной дисфункцией кишечника, например, при болезни Гиршпрунга или мышечных дистрофиях. Токсический мегаколон провоцируют различные инфекции: бактериальный или псевдомембранозный колит, болезнь Шагаса и др.

Причины возникновения

Врождённая гипертрофия кишечника возникает из-за неправильного распределения нервных клеток в стенке органа в период его закладки (эмбриогенеза). При этом виде патологии наблюдается:

• дефицит или полное отсутствие нервных рецепторов в кишечной стенке;
• неполноценность рецепторных окончаний — ухудшение проводимости нервных импульсов.

Приобретённый мегаколон также развивается вследствие нарушения проводимости нервных импульсов к кишечной стенке.

К этому приводят:

• интоксикации различными ядами;
• нарушения в центральной нервной системе — опухоли, травмы, ишемия головного мозга;
• травмы и опухоли кишечника;
• длительные хронические запоры, приводящие к гибели рецепторного аппарата.

Под влиянием этих факторов происходит ухудшение моторики толстой кишки в различных отделах, а со временем постепенно уменьшается просвет органа.

Такое механическое препятствие нарушает движение содержимого кишечника. Выше места сужения просвета кишечника образуется увеличенный участок.

Постепенно происходит компенсаторное утолщение стенки. Таким образом организм пытается справиться с застоем кишечного содержимого. Но со временем в этом участке начинается гибель мышечных волокон и формирование рубцовой ткани.

Процесс продвижения каловых масс по кишечнику замедляется, возникают длительные запоры – вплоть до месяца. Развивается дисбактериоз и хроническая интоксикация организма.

Причины

В зависимости от этиологии выделяют мегаколон первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный). К первичной форме относится болезнь Гиршпрунга. Это врожденная патология, в основе которой лежит отсутствие интрамуральных (внутри стенки кишечника) нервных сплетений. Из-за этого возникает функциональная непроходимость вследствие дистального сужения, чаще в области прямой кишки. Непосредственной причиной болезни Гиршпрунга является генетическая мутация в четырех хромосомах.

О приобретенном характере мегаколона говорят, если не выявлено какой-либо врожденной патологии ЖКТ (аганглиноза, стриктуры или атрезии). Обычно патология развивается на фоне атонических запоров. Последние, в свою очередь, провоцируют различные заболевания, в том числе желудочно-кишечного тракта:

• механическая кишечная непроходимость (опухоль, глистная инвазия);
• инфекционные и воспалительные патологии кишечника (болезнь Шагаса, псевдомембранозный колит и др.);
• хирургические операции;
• болезнь Паркинсона;
• миотоническая дистрофия;
• диабетическая нейропатия;
• коллагенозы (например, склеродермия);
• гипотиреоз;
• гипокалиемия;
• порфирия;
• феохромоцитома.

Приобретенный мегаколон также может быть идиопатическим. То есть имеются клинические проявления заболевания, но его точная причина не установлена.

Распространенность хронического мегаколона, например, болезни Гиршпрунга, составляет 1 случай на 5000 новорожденных. Врожденная форма заболевания чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек (4:1). Вторичный мегаколон встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин.

Мегаколон кишечника

Важно отметить, что мегаколон — это термин, используемый для обозначения расширения без механического препятствия. Понятно, что толстая кишка будет расширена, если возникнет механическое препятствие, препятствующее оттоку ее содержимого. Хотя толстая кишка может растягиваться, есть момент, когда ее можно рассматривать как чрезмерно растянутую. Растяжение также мешает мышцам стенки толстой кишки функционировать должным образом, поэтому ее содержимое не может перемещаться.

Нормальная активность толстой кишки

Ободочная кишка, как и весь желудочно-кишечный тракт, имеет мышечные стенки. Эти мышцы скоординированно сокращаются, проталкивая пищу и отходы через кишечник. Когда пища, отходы или любые другие предметы попадают в часть кишечника, это вызывает небольшое растяжение стенки кишечника. Это сигнализирует кишечнику, что в этом сегменте есть содержимое, которое нужно продвигать. Сигналы растяжения отправляются обратно в позвоночник, который, в свою очередь, сигнализирует стенкам кишечника о сокращении. Это известно как нервный рефлекс. Эти сокращения затем толкают содержимое вниз.

Важно отметить, что мегаколон — это термин, используемый для обозначения расширения без механического препятствия

Таким образом, содержимое сегмента кишечника не может чрезмерно накапливаться и вызывать аномальное растяжение стенки кишечника. Это также обеспечивает правильную координацию движений, а не то, что части кишечника излишне сокращаются и расслабляются, что может вызвать обратный поток содержимого. Этот простой, но эффективный механизм начинается с момента проглатывания и продолжается на всем протяжении кишечника, пока отходы и непереваренный материал не выйдут в виде стула.

Причины мегаколона

Точный механизм возникновения мегаколона до конца не изучен. Мегаколон не возникает при механической непроходимости, препятствующей перемещению содержимого толстой кишки. Вместо этого оказывается, что мегаколон может быть следствием мышечной или нервной проблемы, или, возможно, сочетанием того и другого. Как объяснялось, если растяжение стенки толстой кишки не посылает сигналы в нервную систему, которая, в свою очередь, посылает сигнал обратно в стену, тогда мышцы в стене не будут сокращаться. Точно так же, если мышцы не функционируют должным образом, они не могут сокращаться в нужный момент, чтобы подтолкнуть содержимое.

Следовательно, проблема может быть связана с:

1. Проведение нервных импульсов и рефлексы.
2. Нейротрансмиттеры, передающие сигналы через промежуток.
3. Чрезмерная стимуляция мышц за счет регулирования нервов, предотвращая их сокращение (симпатическое) или расслабление (парасимпатическое).
4. Снижение влияния регулирующих нервов (парасимпатических нервов), что препятствует их сокращению.
5. Чрезмерное количество опиоидов, действующих на опиоидные рецепторы, нарушает рефлексы.

Симптомы

Для мегаколона характерны неспецифические симптомы:

• боль в животе;
• вздутие и урчание;
• запоры.

Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) обычно развивается сразу после рождения. У ребенка выделяется небольшое количество кала (мекония) в первые несколько суток после рождения, но живот при этом остается увеличенным. Стул происходит только после очистительной клизмы или применения слабительных. Если развивается кишечная непроходимость, присоединяются рвота, боль в животе, вздутие.

Длительные запоры – один из признаков хронического мегаколона Фото: shutterstock.com

Если нарушение иннервации кишечника частичное, то симптомы могут появляться позже, через несколько месяцев. Характерны частые запоры, даже несмотря на прием лекарств. Из-за нарушения пищеварения развивается анемия, гипотрофия (физическое недоразвитие). Ребенок часто болеет, у него снижен иммунитет.

Приобретенная форма патологии диагностируется у детей старшего возраста и взрослых. Хронический мегаколон проявляется теми же симптомами, однако они менее выражены, чем при врожденном заболевании. В меньшей степени нарушается процесс усвоения питательных веществ, поэтому общее состояние пациента обычно не нарушено.

Запоры при вторичном мегаколоне длятся более недели. Иногда удается пропальпировать спрессованные каловые массы в нижней части живота. У некоторых пациентов из-за рефлекторной атонии сфинктера ануса возникает недержание кала.

Если заболевание развивается остро, например, на фоне инфекционного колита или обструкции развивается клиника кишечной непроходимости. Присоединяются резкие боли в животе, прекращение отхождения газов, рвота, тошнота, повышение температуры тела. В этом случае следует немедленно обратиться за медицинской помощью.

Что такое мегаколон?

Что такое мегаколон?
Выраженное увеличение части толстого кишечника или всего органа называется мегаколоном. Зачастую, это заболевание наблюдается в раннем детском возрасте. В некоторых случаях оно проявляется уже в первые дни или месяцы жизни. При этом гипертрофию кишки относят к врожденным порокам развития пищеварительной системы. Реже – патологическое увеличение органа наблюдается во взрослом возрасте. В подобных случаях заболевание считают вторичным, то есть – развивающимся на фоне какого-либо другого недуга. Гипертрофия кишечника возникает за счёт его удлинения, утолщения стенок и расширения просвета. Зачастую, изменения охватывают дистальные отделы. Для диагностики мегаколона применяются инструментальные исследования пищеварительного тракта. Тактика лечения заболевания в большинстве случаев зависит от причины, вызвавшей гипертрофию кишки. Основным показанием к операции считаются осложнения или риск или развития.

Диагностика

Если задержка стула возникает у новорожденного, то в первую очередь исключают болезнь Гиршпрунга. При вторичной форме заболевания необходимо выявить этиологический фактор, приводящий к расширению кишечника. Важно дифференцировать врожденную и приобретенную форму мегаколона. От этого зависит лечебный подход и прогноз.

Диагностика включает следующие инструментальные методы исследования:

• ирригоскопию (рентген кишечника с введением контраста);
• компьютерную томографию;
• колоноскопию;
• аноректальную манометрию.

Для подтверждения болезни Гиршпрунга необходима аспирационная биопсия тканей кишечника. Отсутствие нервных ганглиев при гистологическом исследовании подтверждает диагноз.

При токсическом мегаколоне дополнительно проводят бактериальное исследование кала для выявления возбудителя заболевания. В данном случае не рекомендуется делать колоноскопию из-за высокого риска перфорации кишечника.

Диагностика мегаколона

В постановке диагноза врач основывается на данных, полученных во время опроса пациента, симптомах заболевания, а также дополнительных специальных исследованиях. Ключевыми симптомами, которые подтверждают наличие у больного мегаколона, являются запор, отсутствие стула, наличие суженной части толстой кишки и вздутие живота. В практике диагностики мегаколона используют следующие методики:

1. Рентгенологическое обследование (проводят после очищения кишечника). На обзорной рентгенограмме больного отмечают такие проявления заболевания, как наличие расширенных и раздутых петель толстой кишки, а также довольно высокое стояние купола диафрагмы.
2. Рентгеноконтрастные методики. Данный диагностический метод предусматривает введение в прямую кишку бария и осмотр ее под рентгеном в разных проекциях. Во время данного исследования делают четыре рентгенограммы из разных ракурсов: по одной в прямой и боковой, а также две после опорожнения кишечника. При этом две первые рентгенограммы делают при заполненном кишечнике для того, точно определить степень расширения участка возле расширенной части кишечника.
3. Ректальная биопсия. Является одним из наиболее важных и достоверных диагностических методик. Используется для того, чтобы подтвердить отсутствие в мышечном и подслизистом отделах прямой кишки нервных узлов. Выполняют биопсию в области мышечного жома — выше внутреннего сфинктера.
4. Ректальная манометрия. С помощью данной методики оценивается функциональное состояние ректоанальной зоны. А именно, методика позволяет выявить такие симптомы заболевания, как отсутствие ректоанального рефлекса, существенное повышение мышечного жома, а также повышение максимально переносимого объема.
5. Ирригоскопия. Необходима для определения участков сужения толстой кишки, отсутствия складчатости, наличия сглаженности контуров.
6. Для тщательного осмотра толстого кишечника применяют колоноскопию и ректороманоскопию.
7. Дифференциальная диагностика проводится в случае опухолей толстой кишки, синдрома раздраженного кишечника, хронического колита, запоров, дивертикулярной болезни.

Лечение

Приобретенный мегаколон лечат консервативно или хирургическим путем. Как правило, начинают с терапевтических мероприятий, направленных на устранение запоров и нормализацию деятельности кишечника:

• слабительные;
• очистительные клизмы;
• прокинетики (Итомед).

Назначают диету с высоким содержанием клетчатки. В меню обязательно должны быть следующие продукты:

• овощи и фрукты;
• орехи;
• семечки;
• цельнозерновые крупы;
• сухофрукты;
• бобовые;
• морская капуста.

Улучшают работу кишечника растительные масла (оливковое, льняное), авокадо. Можно добавлять в блюда пшеничные отруби или псилиум (шелуху подорожника).

При токсическом мегаколоне вследствие энтероколита назначают гастропротекторы (Ребагит), пробиотики (Бифиформ), по показаниям стероиды или антибиотики. Одновременно проводят коррекцию водно-электролитного баланса и детоксикационную терапию.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения рекомендуют операцию. Она также показана при врожденном мегаколоне (болезни Гиршпрунга). При токсической форме показанием к хирургическому вмешательству является отсутствие эффекта от медикаментозной терапии в течение 24-48 часов.

Выбор методики осуществляют исходя из степени нарушения функции кишечника. Возможны следующие типы операций:

• Илеостомия. Показана при замедленной моторике кишечника. Обычно проводят пациентам среднего и старшего возраста.
• Илеоректостомия. Проводится при сохраненном механизме дефекации. Рекомендована в основном пожилым людям.

Детям с болезнью Гиршпрунга рекомендуют такие операции:

• Декомпрессия толстой кишки с наложением колостомы;
• Резекция участка кишечника без нервных ганглиев и формирование анастомоза.

Болезнь Гиршпрунга (аганглионарный мегаколон)

Болезнь Гиршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) — порок развития левой половины толстой кишки, обусловленный полным отсутствием ганглионарных клеток в межмышечном (ауэрбаховом) и подслизистом (мейсснеровом) сплетениях. Аганглионарный мегаколон по сути дела является нейрогенной формой кишечной непроходимости. Заболевание является врожденной патологией (отмечается в соотношении 1:5000 родившихся детей). Чаще проявляется у детей и подростков, реже у взрослых. Мальчики болеют в 4- 5 раз чаще девочек. Болезнь Гиршпрунга имеет семейный характер, обусловленный ненормальным локусом в строении 10-й хромосомы. Около 5 % детей с болезнью Гиршпрунга имеют синдром Дауна. Если аганглионарный участок кишки небольшой и локализуется в аноректальном отделе, то симптомы болезни могут появиться в зрелом возрасте. Этот тип болезни называют «болезнь Гиршпрунга взрослых».

Этиология и патогенез. Аганглионарная зона чаще всего начинается от аноректальной линии и в 80-90 % наблюдений распространяется на ректо-сигмоидный отдел, в 10 % она распространяется до селезеночного изгиба или на всю толстую кишку и дистальный отдел тонкой кишки. Отсутствие парасимпатической иннервации приводит к задержке релаксации внутреннего сфинктера прямой кишки, отмечается также недостаток синтеза оксида азота (NO), вызывающего релаксацию сфинктера. Участок кишки, лишенный интрамуральных нервных ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует, в результате вышерасположенные отделы кишки, имеющие нормальную иннервацию, расширяются и гипертрофируются, возникает мегаколон.

Патологоанатомжеская картина. В аганглионарной зоне отсутствуют нервные клетки. При гистологическом исследовании расширенных отделов толстой кишки находят гипертрофию мышечных волокон одновременно со склерозом и замещением их соединительной тканью. Это приводит к резкому утолщению стенки кишки.

Клиническая картина и диагностика. При коротком аганглионарном сегменте симптомы заболевания легко купируются назначением очистительных клизм и слабительных, при длинном — заболевание может протекать в виде обтурационной непроходимости.

По клиническому течению различают компенсированную (легкую), субкомпенсированную (среднетяжелую) и декомпенсированную (тяжелую) формы. Тяжесть болезни зависит от протяженности аганглионарного участка толстой кишки. При небольшой протяженности аганглионарного участка у детей развивается легкая форма болезни. Хороший уход за ребенком и регулярное опорожнение кишечника с помощью клизм или газоотводных трубок способствуют длительной компенсации. При декомпенсированной форме уже с первых дней жизни болезнь проявляется симптомами низкой толстокишечной непроходимости.

Нарушение пассажа кишечного содержимого и скопление кала в виде «пробки» с первых недель жизни определяют клинические проявления болезни Гиршпрунга, основными симптомами которой являются запоры, вздутие, боли, урчание в животе. Запоры бывают упорными и наблюдаются с момента рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Задержка стула может быть длительной — от нескольких дней до нескольких месяцев. Постоянным симптомом болезни является также вздутие живота (метеоризм), достигающее иногда такой степени, что затрудняет дыхание больного. Характерно, что вздутие остается даже после опорожнения кишечника с помощью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по всему животу, исчезающие после опорожнения кишечника. Длительная задержка стула может сопровождаться слабостью, тошнотой, рвотой, ухудшением аппетита, у детей развиваются анемия, гипотрофия, расширение реберного угла грудной клетки. Иногда запор сменяется поносом (парадоксальный понос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению, а иногда и коллаптоидному состоянию больного. Понос бывает обусловлен воспалительными изменениями в расширенных петлях кишки, иногда изъязвлением слизистой оболочки, дисбактериозом.

При осмотре выявляют увеличение живота (постоянный метеоризм), иногда можно наблюдать перистальтические сокращения кишки, прощупать плотные каловые массы. При пальцевом исследовании прямой кишки определяют повышение тонуса сфинктера заднего прохода, пустую ампулу спастически сокращенной прямой кишки. При рентгенологическом исследовании в вертикальном положении выявляются раздутые газом петли кишечника, характерные для кишечной непроходимости. Во время колоноскопии из-за спазма прямой кишки вначале ректоскоп продвигается с трудом, а затем он как бы проваливается в расширенную ее часть, которая всегда заполнена каловыми массами и каловыми камнями. Ирригоскопия позволяет выявить зону сужения, ее протяженность и локализацию, протяженность расширенной супрастенотической зоны толстой кишки, диаметр которой обычно составляет 10-15 см. При изучении пассажа бариевой взвеси по пищеварительному тракту выявляют длительную (в течение нескольких суток) задержку взвеси в расширенных отделах толстой кишки.

Трансанальная биопсия прямой кишки позволяет верифицировать диагноз. При гистологическом исследовании биоптата выявляют аганглиоз или резкое уменьшение ганглиев в межмышечном нервном сплетении. Биопсия во время операции особенно ценна для определения уровня резекции пораженного отдела кишки.

При медленном развитии процесса больные довольно долго могут компенсировать его, добиваясь опорожнения кишечника с помощью очистительных клизм, и лишь при декомпенсации (уже в зрелом возрасте) возникают показания к хирургическому лечению.

Осложнения. Болезнь Гиршпрунга может осложняться кишечной непроходимостью, воспалением и изъязвлением слизистой оболочки в расширенных отделах толстой кишки, перфорацией кишечника, кровотече¬нием.

Лечение. Консервативное лечение является лишь подготовительным этапом к операции. Оно заключается в мерах, направленных на опорожнение кишечника (диетический режим, слабительные средства, очистительные клизмы, про кинетики — координакс и др.). Кишечная непроходимость, которую не удается разрешить консервативными мероприятиями, служит показанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой кишки. Многие специалисты рассматривают колостомию в качестве первого этапа операции (подготовка больного к радикальному хирургическому вмешательству). Хирургическое лечение заключается в удалении аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки с последующим восстановлением проходимости кишечника. У детей наиболее часто применяется операция Дюамеля, Соаве, Свенсона. Послеоперационная летальность в последние годы, как правило, не превышает 2-4 %.

Прогноз и профилактика

При своевременном лечении прогноз в отношении мегаколона благоприятный. После радикальной операции по поводу болезни Гиршпрунга улучшение наблюдается у 90% пациентов. При отсутствии лечения могут возникать опасные для жизни состояния: инфекционно-токсический шок, нарушение водно-электролитного баланса, сепсис.

Профилактика мегаколона направлена на предотвращение этиологического фактора. Для предотвращения запоров нужно есть больше продуктов с клетчаткой (овощи, фрукты, цельнозерновой хлеб, орехи). Параллельно исключают из питания замедляющие моторику кишечника блюда: сладкую выпечку, картофель, рис, шоколад. Для профилактики врожденного мегаколона беременным женщинам следует придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек и необоснованного приема лекарственных препаратов.

Функциональный мегаколон

В основе развития патологии — механическая преграда, которая мешает беспрепятственному прохождению каловых масс по отделам кишечника. Лечение оперативное, изначально рассматривают вопрос о восстановлении проходимости (удаление причин обструкции), при этом учитывается степень сохранения функциональной способности кишечной стенки. В запущенных стадиях хирургическое вмешательство подразумевает иссечение патологически измененной части кишечника с последующим наложением анастамоза.

Иногда объем резецированного отдела не позволяет выполнить операцию с сохранением нормальной дефекации за один раз, и тогда прибегают к наложению илеостомы или колостомы — противоестественного отверстия с выведенным калоприемником. При сохранности пациента (отсутствие тяжелой сопутствующей патологии) через некоторое время возможно выполнение реконструктивной хирургической коррекции, которая направлена на возможность восстановления самостоятельной дефекации.